早期修复腭裂的初步报告

    进一步提高腭裂治疗的语言效果。方法　按规定指征选择6～12个月腭裂患儿；以单侧手术为主要方法进行腭裂初期修复；手术年龄以手术当日计；以称重和检验法估计失血量；严密观察和记录术后并发症。结果　18例患儿平均手术年龄9个月，术中平均失血量35ml，术后红细胞数平均下降75万，血色素平均下降1.9g，无喉水肿、呼吸道感染、继发性出血、伤口裂开等并发症。结论　现有条件下可以安全进行早期腭裂修复。

    腭裂手术的时机选择是决定最终治疗效果的重要因素之一，也是长期以来争论最多的一个问题［1］。Graber认为过早手术导致严重上颌生长障碍，主张4～6岁手术，世界各地的医生们在很长时间遵循他的主张，直到后来发现此期手术会引起严重的语言问题［2］。Schweckendiek提出早期(8～10个月)关闭软腭裂，后期(12～14岁)关闭硬腭裂的分期手术，试图解决语言和上颌发育的矛盾［3］；但后来研究证明其语言效果很差［4，5］。60年代以来，早期手术报道增多［2，6～10］。比较不同年龄手术后语言效果的资料一致表明，早期手术明显优于推迟手术［11～14］。我国由于麻醉等技术条件所限，较长时期取5～6岁手术。近年虽有所提前，但一般仍在2岁以后［15］。1995年以来我们于患儿6～12个月手术，共18例，初步报告如下。

    材料和方法

    1.病例选择和手术指征：①各型腭裂、唇裂修补后2～3个月。②发育营养状况良好，无系统性疾病和先天性心脏病。③血色素在12g以上；无凝血机制障碍。④无急性传染病。⑤无口腔内或呼吸道感染。⑥无Pirre Robin Sequence或其它颅面畸形。

    2.临床方法：①手术年龄按出生至手术当日时间计算。②按Veau分类法将腭裂分为四类记录：软腭裂；双侧不完全裂；单侧完全裂；双侧完全裂。③于硬软腭交界处测量并记录裂隙宽度。④以称重法估计手术失血量。⑤严密观察并记录术后有无喉水肿、吸入性肺炎，伤口出血和呼吸道感染情况。⑥手术当日采中指血检查红细胞计数和血色素。⑦手术前和手术后1周称量并记录体重。⑧仔细观察伤口愈合情况，有无裂开和穿孔。

    3.手术前准备：每例患儿均经高年资麻醉医师会诊，综合临床和各项检查资料，评价对麻醉和手术的耐受性。术前4小时禁食水，半小时皮下注射盐酸阿托品0.1mg/kg。静脉穿刺建立静脉通道。经口做气管内插管，氨氟醚吸入全麻。

    4.手术方法：采用Langenbeck术式5例，单侧单蒂瓣法［1］10例。V-Y后推手术2例，单侧Langenbeck手术1例。手术涉及范围内粘膜和粘骨膜下用0.25%利多卡因加1：200000肾上腺素浸润麻醉。

    5.术后处理：待患儿恢复吞咽和咳嗽反射后，送麻醉恢复室观察，采血复查红细胞计数和血色素。术后6小时开始少量喂水，8～10小时给予少量奶和果汁。静脉补液维持8～12小时。患儿体温升高超过38.8℃以上可用酒精擦浴降温。第二天上午送回病房，常规给予抗生素5天，少量多次给予流质饮食，一般不再静脉输液。7天撤除覆盖伤口的碘仿纱条，缝线任其自行脱落。

    结果

    本组18例，男性12例，女性6例。手术时年龄为6～12个月，平均9个月；其中6～9个月12例，10～12个月6例。单侧完全性裂9例，双侧完全性裂5例，双侧不完全性裂2例，软腭裂2例。裂隙宽度最大20mm，最小8mm，平均为13mm。术中失血量最多80ml，最少20ml，平均35ml。术后红细胞数为386万/mm3～446万/mm3，比术前下降26万/mm3～114万/mm3，平均下降75万/mm3。血色素10.7g～12.5g，平均下降1.9g。术后最高体温在37.8℃～39.2℃之间，平均38.5℃。术前体重7.5kg～11.5kg，平均9.8kg；术后增加者3例，下降6例，最大下降1kg；手术后1周平均体重9.5kg，比术前下降0.3kg。无喉水肿、呼吸道感染、继发性出血、伤口裂开或穿孔等并发症，无明显贫血和营养不良表现。本组患儿全部正常痊愈出院，手术后平均住院12天。

    由于手术后时间短，本组病人未作语音评价。2例患儿(9个月和10个月)术后第二天清晰地发出“ba，ba(爸，爸)”音，而此前从未发过这种语音。

    讨论

    初期腭裂修复的时机选择与两个相对立的因素有关——语言发育和面部生长［16］。Ross［17］研究表明，早期(11个月以内)硬腭修复的面部生长优于推迟(20个月以后和4～9岁)手术。最严重的畸形出现在8～10岁手术的患儿，正是上颌快速生长期。因此在发育完成前，任何年龄手术都会影响上颌生长［16］，而对早期手术能够增加正常语言的可能性，学者们的认识则是一致的。

    Randall［2］认为软腭的三种主要功能即鼻咽部在发音时的控制、吞咽时的关闭、呼吸时的开放，需要许多对肌肉精确同步协调，并在大脑中精确程序化(programming)。腭裂患儿在出生时即已表现“程序化”错误，如发达的派氏嵴就是由于咽上缩肌过度收缩造成的。程序化错误随时间推移而加强，晚期手术即使恢复了腭部结构，患儿仍有难以矫正的代偿发音现象。儿童神经系统具有可塑性特征，但随着年龄增长，其可塑性趋向消失。

    尽管大家都主张早期手术，但最佳干预时间仍无定论。Haapanen和Rantala［11］认为2岁手术已经太晚。Denk等［16］在新生儿3～28天就做手术。Desai等［9］认为4个月时手术比较适宜。较多学者主张6～12个月手术［18～20］。我们认为，既要早做，以争取较好的语言效果，还要保证安全，3～6个月比较适宜，不应迟过12个月。

    早期婴儿各部解剖结构小，组织脆嫩，血容量小，病情变化快，对麻醉和手术的耐受性差，从手术前准备到术后处理都必须高度重视，始终把安全放在第一位，我们认为，无论麻醉或手术都应由经验丰富的医生来担当。认真正确处理每一个环节，进行几个月幼儿腭裂手术是安全的。