三叉神经痛与胆脂瘤的临床表现

  胆脂瘤又称表皮样囊肿、珍珠瘤，是由外胚层皮肤异位细胞发展而成。任何年龄均可发病，以20—40岁多见。依临床表现可分为单纯三叉神经痛型、桥脑小脑角占位型、颅内压增高型。
    1．单纯三叉神经痛型  此型为肿瘤发生于桥脑小脑角上部三叉神经根附近，早期就可累及三叉神经而产生疼痛。临床特点为：
    (1)患侧面部阵发性闪电样剧烈疼痛，多见于三叉神经第二、三支皮肤分布区域。
    (2)可有扳机点。
    (3)部分有同侧三叉神经分布区域感觉障碍和角膜反射迟钝。
    (4)偶有细微的、不持久的水平性眼球震颤。
    (5)缺乏其他桥脑小脑角病变症状和体征。
    (6)腰穿脑压可不高，脑脊液蛋白定量正常。
    (7)颅骨X线片偶见岩骨尖有骨质吸收，内听道多数正常。
    (8)部分病例CT扫描可见桥脑小脑角有不规则低密度区，CT值略低于脑脊液，病变不能被强化。占位效应多不明显。
    单纯三叉神经痛型胆脂瘤与原发性三叉神经痛有时两者临床表现极为相似，易于混淆，如肿瘤较小，CT因受颅后窝骨伪影的干扰而难以发现，有时常规MRI检查也难以与蛛网膜囊肿或扩大的桥脑小脑角池相鉴别，只有在枕下入路三叉神经根探查时方被发现而明确诊断。
    2．桥脑小脑角占位型和颅内压增高型  首发症状多为耳鸣、耳聋、面肌抽搐或颅内压增高症状。此种类型的胆脂瘤常发生于桥脑小脑角中部，往往随着肿瘤增大，累及三叉神经时才出现三叉神经痛，因而在三叉神经痛之前已有桥脑小脑角症状或颅内压增高表现，故误诊的机会较少。